Zerebrale Mikroangiopathien

Aktuelle Neurologie, Vol.45, März 2018, S.592-604
M. Düring et al., München, Heilbronn

Mikroangiopathien führen aufgrund von Demyelinisierung, axonaler Degeneration mit Rarefizierung der weißen Substanz vor allem zu kognitiven Störungen. Die beste Diagnostik kann mit der 7T-MRT erzielt werden, vor allem bei der T2-Wichtung. Differenzialdiagnostisch kommen entzündliche ZNS-Erkrankungen in Betracht.

Zerebrale Mikroangiopathien sind für ca. 40 % aller Demenzerkrankungen, für 20 % der Schlaganfälle und für 25 % der zerebralen Ischämien verantwortlich. Die klassischen Gefäßrisikofaktoren gelten auch für die Mikroangiopathien. Der Verlust von glatten Gefäßmuskelzellen und Perizyten gilt als pathophysiologisch relevanter Befund, der zu einer Gefäßwand-Verdickung mit nachfolgender Lumen-Einengung führt. Im Hirngewebe zeigen sich Veränderungen wie Demyelinisierung, axonale Degeneration, Rarefizierung der weißen Substanz und Astrogliose.

Typische Akutmanifestationen sind meist lakunäre Syndrome (motorische Hemiparese, sensible Symptomatik, sensomotorischer Schlaganfall sowie die ataktische Hemiparese). Chronische Symptome sind vor allem kognitive Störungen und vaskuläre subkortikale Demenz (bis zu 40 % aller Demenzformen).

Zu den genetischen Mikroangiopathien gehören CADASIL (zerebrale, autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie) und Morbus Fabry (wird X-chromosomal vererbt). Am besten lassen sich Mikroangiopathien mit der 7T-MRT nachweisen, vor allem bei der T2-Wichtung (Hyperintensitäten). Außerdem finden sich Lakunen, Mikro- und Makroblutungen, Atrophie und erweiterte perivaskuläre Räume. Bei der Amyloid-Angiopathie (CAA) zeigen sich häufig Mikroblutungen, kortikal oder juxtakortikal sowie eine kortikale superfizielle Siderose, die bei 60 % der Fälle auftritt.

Differenzialdiagnostisch kommen entzündliche ZNS-Erkrankungen in Betracht (MS, zerebrale Vaskulitis, Leukodystrophie). Zur besseren Diagnostik haben neuere quantitative MRT-Verfahren beigetragen, wie z.B. die Diffusionstensor-Bildgebung, mit der man eine vermehrte Diffusivität von Wasser im Gewebe nachweisen kann.

Als beste Prophylaxe gelten regelmäßige körperliche Aktivitäten und eine ausgewogene Ernährung.

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